Syndrome de Cogan

Le syndrome de Cogan « typique » est défini par une kératite interstitielle non-syphilitique associée à atteinte audio-vestibulaire proche du Ménière avec un délai maximum 2 ans entre les atteintes. dit atypique en présence d'une oculaire inflammatoire autre que la interstitielle, d'un tableau différent celui évoquant Ménière, ou plus atteintes ophtalmologiques et audio-vestibulaires. D'autres manifestations sont possibles, principalement des signes généraux vascularite le souvent gros vaisseaux touchant volontiers l'aorte thoracique. La habituelle, aucun test biologique spécifique n'est disponible. pronostic dominé l'atteinte particulier risque surdité définitive, d'autres complications vasculaires étant rares. traitement fait appel corticothérapie recours aux autres immunosuppresseurs biothérapies reste mal codifié. “Typical” Cogan's is defined as a non-syphilitic interstitial keratitis associated with audio-vestibular resembling Ménière's disease 2-year delay between these organ impairment. classified “atypical” in the absence of and presence other inflammatory eye manifestations, an impairment different from typical Menière-like disease, or longer than years manifestations. Constitutional signs large-vessel vasculitis also possible, mostly affecting thoracic aorta. The acute-phase reactants common, but no specific laboratory tests are available. prognosis dominated by particular risk deafness, while especially vascular being rare. Treatment glucocorticoids usually necessary combination to immunosuppressive therapies biological-targeted drugs needs be determined.